汤艳春;杨淑琴;刘颖
. 2008, 6(6): 38-43.
目的 研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)的临床特征、诊断与治疗,以进一步提高对该病的认识.方法 回顾分析我院2003~2007年确诊的26例AASV患者的临床资料,总结并分析AASV的临床及实验室特征、诊断方法 和治疗.结果 26例病例中男17例,女9例,平均年龄62(18~80)岁,其中60岁以上者18例(占69.2%).cANCA阳性7例,均识别PR3;pANCA阳性18例,均识别MPO:1例ANCA阴性.10例行病理检查,5例有典型的血管炎表现,如小血管局灶节段性纤维素样坏死、坏死性肉芽肿等.以肾、肺受累最为常见,受累率分别为88.5%和73.1%.80.8%有发热、乏力、纳差、消瘦等全身症状,并且是最常见的首发表现.多数病人有贫血、低蛋白血症、白细胞(WBC)及血小板(PLT)计数升高、血沉(ESR)快、C反应蛋白(CRP)及免疫球蛋白增高、类风湿因子(RF)阳性等实验室表现.92.3%病例入院前误诊,误诊的疾病多种多样.多数患者接受激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善.结论 AASV好发于老年男性,临床表现呈多器官受累,复杂多样,首发表现和实验室检查缺乏特异性,常被误诊.ANCA检测及病理活检有利于本病早期诊断.联合免疫治疗可取得较好的疗效.